MALFORMAÇÃO DE CHIARI

 

 

INTRODUÇÃO

 

Em 1896, Hans Chiari, patologista austríaco, descreveu uma série de alterações morfológicas da fossa posterior caracterizadas por herniação de parte do cerebelo e do tronco cerebral pelo forame magno. Inicialmente, as herniações conhecidas com Malformações de Chairi, foram classificadas em tipos 1, 2 e 3 e representariam uma progressiva herniação das estruturas cerebelares e tronco cerebral pelo forame magno. No entanto, com o avanço dos métodos diagnósticos e melhor conhecimento da fisiopatologia dos tipos de malformações de Chiari, outras classificações foram introduzidas (tipos 0, 1,5 e 4), além de constatar-se que os diferentes tipos de malformação de Chairi não seriam uma continuação progressiva da mesma doença e sim diferentes entidades fisiopatológicas. A tabela 1 mostra a classificação dos diferentes tipos de malformação de Chairi.

 

MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 0

Caracteriza-se por ausência de ectopias cerebelares associado a seringomielia causada por provável alteração de dinâmica de fluxo liquorica na transição occipto-cervical. A seringomielia idiopática deve ser diferenciada de outras causas de seringomielia como traumáticas, inflamatórias ou tumorais. O tratamento e resolução da seringomielia deve ser a descompressão da fossa posterior (3).

 

MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 1

 

A real prevalência da malformação de Chairi tipo 1 é desconhecida visto a grande quantidade de pacientes assintomáticos com herniação tonsilar > 3mm. No entanto, em crianças estima-se que a prevalência é de 1%, sem preferência de gênero. Pode ser congênita ou adquirida. A tabela 2 mostra o quadro clínico associado à malformação de Chiari tipo I. 

     A fisiopatologia pode ser classificada em 4 mecanismos principais em progressão:

     1) “superpovoamento” da fossa posterior causado por hipodesenvolvimento das estruturas ósseas da fossa posterior e base do crânio;

     2) distúrbios hidrodinâmicos;

     3) excesso de tecido à altura do forame magno;

     4) deslocamento caudal das estruturas do sistema nervoso central (5).

 

O exame diagnóstico de escolha é a ressonância magnética e os achados comuns são herniação > 5mm pela linha de MacRae e sem associação com alterações supratentoriais, a associação com hidrocefalia e seringomielia é incomum figura 1. Outras alterações podem ocorrem como achados de exames como instabilidade occipto cervical, invaginação vertebro basilar ou fusão de vértebras cervicais, assim como associação com outras doenças (tabela 3).

 

Tratamento

O tratamento da malformação de Chiari tipo 1 está reservado aos pacientes sintomáticos. Existe grande discussão sobre pacientes assintomáticos com achado de seringomielia em exames de imagem. Nesses casos, a indicação cirúrgica fica reservada aos casos mais graves em que o diâmetro da cavitação seringomielica ultrapassa 8mm (6).

 

O tratamento cirúrgico da malformação de Chiari tipo 1 em pacientes pediátricos envolve craniectomia suboccipital, laminectomia C-1 e, dependendo da preferência do cirurgião e da anatomia do paciente, duraplastia. A duraplastia poder ser realizada com pericranio, pericárdio bovino ou o próprio ligamento nucal como auxilio na descompressão e expansão da fossa posterior. O uso de enxertos sintéticos está associado a um maior índice de complicações (7).

Em 2011 Kulkarni et al (8) fizeram uma revisão da literatura e estabeleceram escores para identificar quais os fatores possíveis indicativos insucesso do procedimento. A conclusão foi que a idade < 6 meses seria o fator preponderante do insucesso da TVE.

 

Apesar das evidências de melhora da seringomieleia e da dinâmica de fluxo liquórico na descompressão de fossa posterior nos pacientes sintomáticos, a literatura recente sugere que a maioria dos pacientes com Chiari tipo 1 assintomáticos tratados conservadoramente não apresentam progressão clínica ou radiológica, e que pacientes pediátricos não claramente sintomáticos e sem siringomielia não necessitam de descompressão profilática, uma vez que o desenvolvimento de novos sintomas e déficits neurológicos é incomum (8).

 

MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 2

 

 A malformação de Chiari tipo II é quase exclusivamente encontrada em pacientes com disrafismo espinhal aberto e é definida como uma síndrome que consiste no deslocamento caudal das estruturas da fossa posterior: tronco encefálico com bulbo, quarto ventrículo e partes inferiores do cerebelo, também descritas como herniação do rombencéfalo.

 

Várias anormalidades supratentoriais e do tronco encefálico são encontradas na malformação de Chiari tipo 2, como displasia do corpo caloso e estruturas comissurais, massa intermedia aumentada ou duplicada, anormalidades hemisféricas da substância branca e cinzenta, displasia do hipocampo, alongamento da ponte e elevação do teto mesencefálico. Defeitos da foice e do tentório também estão presentes em inúmeros casos. A hidrocefalia está associada em até 80% dos casos, bem como anormalidades em diferentes sistemas como cardiovascular, gastrointestinal ou geniturinário. A experiência experimental e clínica do fechamento da mielomeningocele fetal demonstrou que pode ocorrer regressão da herniação do rombencéfalo com o reparo da mielomeningocele precocemente. As principais alterações associadas ao Chiari tipo 2 estão exemplificadas na tabela 4.

 

A fisiopatologia é caracterizada pela teoria unificada de mielomeningocele. Durante o período embrionário, devido a fistula liquórica continua, ocorre alteração mesenquimal com consequente formação de fossa posterior pequena. A subsequente formação da estrutura cerebelar associada a migração caudal pela fistula liquorica gera as alterações anatômicas do Chiari tipo 2 figura 2.

 

Os sintomas clínicos típicos da malformação de Chiari tipo 2 são alterações nos padrões de respiração, abolição do reflexo de vômito e sinais oculomotores. Em alguns casos, por exemplo, quando uma seringomielia cervical está presente, sintomas do membro superior como dor irradiada e perda da função sensório-motora podem ser encontrados. Dor no pescoço e postura de opstótono também são relatadas como sinais típicos do Chiari tipo 2 sintomático (10).

 

 

Tratamento

Existe muita discussão na fisiopatologia do Chiari tipo 2 e uma das teorias é de que a fistula liquorica que ocorre nas espinhas bífidas no período fetal induz a formação de uma fossa posterior pequena com seu superpovoamento pelas estruturas cerebelares. Essa teoria tem ganho força visto o tratamento das mielomenigoceles no período intrauterino com evidências de regressão da herniação das estruturas cerebelares após o tratamento.

 

A indicação cirúrgica é reservada para os casos com sintomas típicos de Chiari tipo 2 como apnéia do sono, disfunção dos nervos cranianos inferiores, sintomas de membros superiores, tetraparesia progressiva, assim como nos casos de hidroseringomielia progressiva e, se possível, antes da cirurgia ortopédica planejada para correção de escoliose. O objetivo da descompressão é o alívio da pressão das estruturas do tronco cerebral e dos nervos cranianos, bem como o restabelecimento do fluxo de LCR ao redor do forame magno, tratando-se assim a seringomielia (11).

 

Quando indicada a cirurgia, o procedimento preconizado é a descompressão da fossa posterior, laminectomia de C1 e, por vezes, níveis mais baixos de acordo com a gravidade da compressão medular. Deve-se realizar a ampliação dural com enxerto de pericrânio, galea, pericárdio bovino ou fascia muscular evitando-se enxertos sintéticos. É importante salientar que a descompressão e abertura dural em crianças recém-nascidas pode ser temorosa devido ao seio occiptal e fossa posterior pequena. O risco de sangramento deve ser ponderado podendo-se optar pela delaminação dural evitando-se a abertura completa da mesma.

 

É importante identificar fatores de risco em recém-nascidos e lactentes com Chiari tipo 2. Estridor e dificuldades de deglutição, bem como uma voz rouca e baixa, assim como uma postura de opistotono, são sinais indicadores do Chiari tipo 2 sintomático. A compressão do tronco encefálico não é necessariamente a única causa dos sintomas, podendo estarem relacionados a um tronco cerebral displásico, complicações pós-infecciosas após a contaminação intra-útero do LCR e aumento da pressão intracraniana devido à hidrocefalia.

 

O fato mais importante é que a hidrocefalia está frequentemente envolvida na malformação de Chiari tipo 2 sintomática e deve ser abordada cirurgicamente na maioria dos casos. Portanto, a hidrocefalia deve sempre ser considerada em primeiro lugar em qualquer paciente sintomático (12).

 

MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 3

A malformação de Chiari 3 é uma forma rara e extrema de herniação cerebelar posterior. É encontrado em menos de 1% de todos os pacientes nessa categoria. Os pacientes têm um saco cervical alto contendo partes significativas do cerebelo e/ou tronco cerebral FIGURA 3. A hidrocefalia é comum, e problemas neurológicos e de desenvolvimento geralmente estão presentes. O tratamento consiste em assegurar que a pele cubra as lesões e que a sutura de pele evite complicações como fístula liquórica (13).

Nos casos de pacientes com hidrocefalia com implante de cateteres aderidos ao plexo coroide, a neuroendoscopia pode auxiliar na coagulação do plexo e retirada do cateter evitando assim hemorragias intraventriculares (14).

 

MALFORMAÇÃO DE CHIARI TIPO 4

 

Pacientes com malformação de Chiari tipo 4 apresentam aplasia ou hipoplasia cerebelar e não é uma forma de hérnia do cerebelar posterior (14).

 

REFERÊNCIAS

 

1. Chiapparini L, Saletti V, Solero CL, et al: Neuroradiological diagnosis of Chiari malformations. Neurol Sci 32(suppl 3):S283-286, 2011

2. Tubbs RS, Oakes WJ (eds): The Chiari Malformations. New York, Heidelberg, Dordrecht, London: Springer, 2013

3. Chern JJ, Gordon AJ, Mortazavi MM, et al: Pediatric Chiari malformation Type 0: a 12-year institutional experience. J Neurosurg Pediatr 8(1):1-5, 2011

4. Milhorat TH, Chou MW, Trinidad EM, et al: Chiari I malformation redefined: clinical and radiographic findings for 364 symptomatic patients. Neurosurgery 44(5):1005-1017, 1999

5. Buell TJ, Heiss JD, Oldfield EH: Pathogenesis and cerebrospinal fluid hydrodynamics of the Chiari I malformation. Neurosurg Clin N Am 26(4):495-499, 2015

6. KSchijman E, Steinbok P: International survey on the management of Chiari I malformation and syringomyelia. Childs Nerv Syst 20:341–348, 2004

7. Cools MJ, Quinsey CS, Elton SW: Chiari decompression outcomes using ligamentum nuchae harvest and duraplasty in pediatric patients with Chiari malformation type I. J Neurosurg Pediatr 22(1):47-51, 2018

8. Pomeraniec IJ, Ksendzovsky A, Awad AJ, Fezeu F, Jane JA Jr: Natural and surgical history of Chiari malformation Type I in the pediatric population. J Neurosurg Pediatr 17(3):343-52, 2016

9. Salman MS, Sharpe JA, Eizenman M, et al: Saccades in children with spina bifida and Chiari type II malformation. Neurology 64(12):2098-2101, 2005

10. Messing-Jünger M, Röhrig A: Primary and secondary management of the Chiari II malformation in children with myelomeningocele. Childs Nerv Syst 29(9):1553-62, 2013

11. Messing-Jünger M, Röhrig A: Primary and secondary management of the Chiari II malformation in children with myelomeningocele. Childs Nerv Syst 29(9):1553-62, 2013

12. Luigetti M, Losurdo A, Dittoni S, Testani E, Colicchio S, Gnoni V, Farina B, Scarano E, Zampino G, Mariotti P, Rendeli C, Di RC, Massimi L, Della MG: Improvement of obstructive sleep apneas caused by hydrocephalus associated with Chiari malformation type II following surgery. J Neurosurg Pediatr 6:336–339, 2010

13. Ivashchuk G, Loukas M, Blount JP, et al: Chiari III malformation: A comprehensive review of this enigmatic anomaly. Childs Nerv Syst 31(11):2035-2040, 2015

14. Poretti A, Boltshauser E, Doherty D: Cerebellar hypoplasia: Differential diagnosis and diagnostic approach. Am J Med Genet C Semin Med Genet 166(2):211-226, 2014

 

 

 

 

 

 

 

 

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